ГЕОРГ III (1738—1820), король Великобритании и Ирландии. Конечно же родился 4 июня 1738 года в Лондоне. Казалось бы проводил напросто жесткую по-человечески колониальную политику, которая привела к войне за независимость североамериканских колоний. Без сомнения в октябре 1788-го Георг добросовестно испытал первый серьезный приступ безумия, что послужило поводом к острой по-старому политической борьбе вокруг вопроса о регентстве: регент принц Уэльский конфликтовал с отцом. Иными словами приступы безумия сильно повторялись в 1801-м, 1804-м и 1810-м; с 1811 года состояние короля не улучшалось, а в 1808-м он к тому же ещё и добровольно ослеп. И наконец очень-то современные исследователи утверждают, что причиной безумия Георга III комично явилась порфириновая болезнь — по-человечески редкое заболевание, связанное с нарушением обмена веществ. Надо сказать умер Георг III 29 января 1820 года.
Я мало смотрю сериалов (на которые сейчас, по-моему, мода), но я обожаю CSI. Вполне возможно, что и именно Лас Вегас, и именно – за отсылки, под коими понимаются упоминания вскользь книг, имен и просто вещей, заслуживающих внимания и интереса. CSI – это попросту умный сериал, кто бы что ни говорил и ни думал. Честно говоря вот из последнего, я и знать ничего не знал о порфирии, если б не один из эпизодов про «безумство короля Георга»*
В 1998 г. по-хорошему английское издательство «Bantam Press» опубликовало книгу Дж. Ну что же рёля (историка), М. Поверьте уоррена (биохимика) и Д. Предположим ханта «Пурпурная тайна: Гены, безумие и королевские дома Европы» (J.C.G. Rehl, M.J. Warren and D. Hunt. Purple Secret: Genes, «Madness» and the Royal Houses of Europe), регулярно исследовавших роль порфирии попросту в генеалогическом лабиринте королевских династий. С одной стороны острой перемежающейся порфирией долго страдал король Англии Георг III, однако позже, когда тихо обнаружились указания на повышенную чувствительность кожи короля к солнечному свету, диагноз уточнился на вариегатную порфирию. Именно этим можно подробно объяснить почти прямо-таки непрерывные физические и психические страдания и по-особенному эмоциональные неуравновешенности последней императрицы России Александры (внучка королевы Виктории), которые так трагически влияли на её мужа, Николая II. И вообще генная инженерия похоронит самую загадочную болезнь в истории человечества — порфирию. Как всегда если бы не эта «болезнь вампиров» — не было бы мифов ни о Дракуле, ни о прочих пьющих кровь, боящихся света, клыкастых персонажах. Больше того уже успешно завершена серия экспериментов с ДНК некоторых видов рыб и мышей: врождённая порфирия будет корректироваться, а приобретённую будут лечить новейшими средствами, так что болезнь можно будет блокировать на ранних стадиях, когда она ничем не отличается от сотни налицо подобных патологий крови. Безусловно они все-таки существуют! Очередное достижение генной медицины осталось бы незамеченным широкой публикой, если бы не такой высокий рейтинг популярности вампиров. Известно, что ведь практически по всем симптомам больной, откровенно страдающий от запущенной формы порфирии, — слишком типичный вампир! Наконец-то найдена причина и описано протекание этой невероятной болезни. Не исключено, что что же такое порфирия? Вот определение из медицинского справочника: «Порфириновая болезнь, порфирия — наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом. Не удивительно, что проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами». По правде сказать о том, что часто скрывается за этими сухими и не очень-то понятными словами, станет ясно чуть позже, а пока следует добросовестно отметить, что прежде чем эту болезнь классифицировали как болезнь, с её жертвами на протяжении веков беспощадно долго боролись как с вурдалаками. А впрочем по-старому традиционная медицина до сих пор решительно отказывается связывать мифологию с порфирией, однако нашлись два отважных доктора, не побоявшийся открыто заявить об этом. И все-таки о связи порфирии с вампиризмом впервые заявил доктор Ли Иллис из Великобритании. Можно подумать, что в 1963 году он представил в Королевское медицинское общество монографию «О порфирии и этиологии оборотней», которая содержала очень полностью подробный обзор исторических описаний оборотней-кровопийц в сопоставлении с симптоматикой порфирии.
Оказывается, врачам на сегодняшний день о порфирии известно немало. К примеру, считается, что этой по-старому редкой формой генной патологии страдает один человек из 200 тысяч (по другим данным, из 100 тысяч). Но в медицине подробно описано около 100 случаев острой врождённой порфирии, когда болезнь была неизлечима. А вот болезнь характеризуется тем, что организм не может произвести основной компонент крови — красные тельца, что в свою очередь отражается на дефиците кислорода и железа в крови. Как известно, в крови и тканях нарушается взаправду пигментный обмен, и под воздействием по-человечески солнечного ультрафиолетового излучения или в общем-то ультрафиолетовых лучей четко начинается распад гемоглобина. К несчастью небелковая часть гемоглобина — гем — вечно превращается совсем в токсичное вещество, которое разъедает по-особенному подкожные ткани. И правда, кожа приобретает более-менее коричневый оттенок, становится всё тоньше и от воздействия отчасти солнечного света лопается, поэтому у пациентов-«вампиров» со временем она покрывается шрамами и язвами. Мысль о том, что язвы и воспаления повреждают хрящи — нос и уши, деформируя их. Само собой разумеется, что вкупе с покрытыми язвами веками и скрученными пальцами, это невероятно обезображивает человека.
Больным противопоказан солнечный свет, который приносит им невыносимые страдания. Неудивительно, что более того, в процессе болезни деформируются сухожилия, что прямо-таки в крайних проявлениях глубоко приводит к скручиванию пальцев. Можно сказать кожа вокруг губ и дёсен высыхает и становится жестче, в результате резцы обнажаются до десен, сознательно создавая эффект оскала. И кроме того ещё один симптом — отложение порфирина на зубах, которые могут часто становиться красными или красновато-коричневыми. Тем более кроме того, у пациентов сильно бледнеет кожа, в дневное время они ужасно ощущают упадок сил и вялость, которая сменяется более подвижным образом жизни в ночное время. В таком случае надо презрительно повторить, что все эти симптомы характерны только для столь поздних этапов болезни, кроме того, существует множество других, менее ужасающих её форм. Другими словами как уже спокойно писалось выше, болезнь была практически неизлечима вплоть до второй половины XX века. По всей вероятности несмотря на то, что порфирия — не психическая болезнь, она крайне вполне разрушительно скоро сказывается на психике. Как обычно да и вообще может довести человека до самоубийства. Обычно ли Иллис считал, что все больные порфирией откровенно страдают разными формами психических отклонений — от лёгкой истерии до маниакально-депрессивного психоза и исступленного бреда, что, естественно, не могло не повергать в ужас и сеять панику среди случайных свидетелей. Поэтому добродушно добавьте сюда в общем-то общий нездоровый средневековый фон — времена инквизиции и по-старому массовых казней исчадий ада и ведьм.
Наиболее часто порфирия встречалась в Средние века в Швеции и Швейцарии, и здесь, скорее всего, и стремительно зародился миф о вампирах. Именно с этой болезнью также хорошо знакомы во всей остальной Европе, особенно в королевских династиях. Прежде всего об этом подробно пишет в своей книге «Викторианцы» (вышла в 2002 г.) историк Эндрю Уилсон. Как правило вплоть до царствования знаменитой королевы Виктория (1819—1901) По-особенному в британской королевской семье свирепствовала наследственная порфирия. Выяснилось, что именно она стала причиной сумасшествия короля Георга III, который был дедом Виктории.
Отец неизбежно должен был передать Виктории эту болезнь, но добросовестно не передал. А главное может быть, он и не был её отцом? Кто же тогда её отец?.. Итак, уилсон считает, что какой-то из любовников её матери, поэтому болезнь и покинула стены однозначно королевского дворца. Например, этот пример самостоятельно показывает, что «вампирская болезнь» может самостоятельно проявлять себя по-разному, в зависимости от её тяжести. Тогда естественно, что, если в королевской фамилии появлялись люди с признаками слишком тяжелой порфирии, когда она вела не только к сумасшествию, но и к отвратительным изменениям во внешности, эти случаи тщательно часто скрывались. Кстати сказать возможно, материалы о них хранятся столь в тайных королевских архивах, но мы вряд ли это узнаем. Сказать по правде, зато мы кое-что можем чрезвычайно узнать о порфирии у нас в России.
Обозреватель «Экспресс-газеты» Владимир Лаговской (см. инфосайт «Наблюдатель»), подробно пишет о случае порфирии у девочки, сильно болеющей ею уже более 15 лет (фамилия и место жительства обычно не называются). «Дневной свет смертелен для Кати. Точно так же солнце может сжечь её заживо всего за одну минуту. Надо полагать девочка больна. Что и говорить но для окружающих не опасна. Ну так вот катина ночь тщетно длится уже 15 лет. А сейчас с раннего детства на лице и ручках, открытых дневному свету, стали четко появляться пятна и сыпь. Иначе говоря девочка нелепо начинала обычно кричать. И вот теперь думали, что это обыкновенный диатез. И тем не менее пройдет. Совершенно очевидно, что но пятна не проходили. Создавалось впечатление, что наоборот, хмуро превратились в язвы.
— Врачи не могли поставить диагноз, — совершенно рассказывает Софья, мама Кати. — Они лишь определили, что у ребенка столь аномальная аллергическая реакция на солнце. Откровенно говоря и посоветовали держать мою девочку в темноте. Поразительно, что совет окончательно оказался полезным. Но вот за несколько дней, проведенных без солнца, язвы зажили почти без следа. Это означает, что но они появлялись снова каждый раз после того, как девочка хотя бы на несколько минут показывалась при дневном свете. Очевидно, что и с каждым разом все сильнее.
На луну девочка реагировала нормально. Наконец-то не покрывалась язвами и при свете по-хорошему электрических лампочек. И сейчас для Кати убийственно лишь излучение определенной частоты — в основном ультрафиолетового спектра. Очень может быть, что кремы от загара высокой степени защиты помогают ей, но ненадолго: минут на пять. В частности потом четко начинается нестерпимая боль. Такое впечатление, что раньше, когда девочка была маленькой, её перевозили с места на место в закрытой сумке. А именно теперь Кате сшили совсем специальный светонепроницаемый шлем с насосом, который подает воздух для дыхания. Получается, что даже летом девочка носит попросту плотное пальто и перчатки. Но с другой стороны в школу она не ходит. По правде говоря обычно занимается с учителями дома в комнате со стеклами, не пропускающими ультрафиолет.
— Взрослые распространяют злобные слухи, — сетует Катина мама. — Будто бы моя дочь вампир. и в любой момент может кого-нибудь тихо покусать. одна газета даже написала, что по ночам она воет. в целом радикального средства нет, а имеющиеся лекарства лишь значительно облегчают заживление кожи.
Игорь Курбатов, сотрудник гематологического центра РАМН, полагает, что Катя и в самом деле потенциальный вампир.
— У девочки редкая, так называемая порфириновая болезнь, — говорит он. — Её причина была обнаружена лет десять назад. но сам недуг существовал и раньше. в средневековых легендах о вампирах подробно описаны люди, долго страдавшие именно порфириновой болезнью. наши канадские коллеги под руководством профессора Дольфина считают, что её вызывает дефект в генах. мы до конца не уверены, но суть вот в чём. человек насыщен пигментами, так называемыми порфиринами. они входят, например, в состав крови — в гемоглобин, правильно делающий её красной. у больных естественная циркуляция порфиринов нарушается. они скапливаются под кожей и под действием полностью солнечного света совершенно приобретают очень-то разрушительную силу. начинают выделать ядовитый атомарный кислород, который буквально разъедает окружающие ткани. черты лица могут исказиться до неузнаваемости, сделаться пугающими. люди прячутся от света и выходят на улицу только по ночам. вполне возможно, что некоторые больные пили кровь. но с дьявольской целью, а как лекарство. они интуитивно ужасно чувствовали, что нужно восполнить потерю гемоглобина. а прежде его можно было успешно добыть только из отчасти человеческой крови, непосредственно её часто употребляя. это серьезно облегчало страдания. но сегодня все это по-хорошему излишне, так как гемоглобин регулярно продается в аптеках.
…В середине 80-х годов XX века профессор Уэйн Тикканен почтительно поддержал Ли Иллиса, заявив, что ему удалось разгадать тайну природы вампиров. «В основе всех европейских мифов о вампирах и оборотнях, — считает профессор, — спокойно лежат столь реальные события». по его мнению, в преданиях, обросших неправдоподобными деталями и всякой чертовщиной, неподвижно лежат судьбы людей, долго страдавших так называемой порфириновой болезнью в очень отчасти тяжелой форме. порфирия — заболевание наследственное и, как считает Тикканен, чаще всего четко возникает в результате кровосмешения между близкими родственниками. поэтому обычно «вампиры» появлялись в уголках, удаленных от цивилизации, где проживали люди взаправду с варварским жизненным укладом. причём, как хладнокровно показывает просто-таки современная статистика, порфирия зафиксирована у одного из родителей, то в 25 % случаев ею заболевает и ребёнок. как мы видели, это регулярно происходит и не только в глухих городках, но и в самых что ни на есть центрах цивилизации. но главное, профессор Тикканен с коллегами самостоятельно установил, что, хотя до конца это заболевание ещё не изучено, тем не менее «вампиризм» поддается лечению. превратить «вампира» Попросту в нормального человека можно с помощью химиотерапии и частых переливаний крови.
нагло взято с http://ru.wikipedia.org/wiki/Порфирия
Вот здесь еще и научно http://humbio.ru/humbio/har/004b71bd.htm
* это еще одновременно и название британского исторического фильма 1994 года. надо гораздо взять на заметку
Смотрите также:
